Microtia nedir?

Mikrotia, anne karnında büyüyen fetüsün dış kulağını etkileyen konjenital bir deformitedir. Mikroti, gebeliğin erken döneminde ilk trimesterde tespit edilebilir. Doğuştan mikrotia, bebeğin kulaklarından birinin veya her ikisinin tam olarak gelişmediği, ciddiyet ve görünümde değişiklik gösterebildiği ve genellikle yer fıstığının şekline yakın boyut olarak daha küçük göründüğü bir durumdur.

Mikrotia kulak genellikle kanal atrezisi olarak da adlandırılan kulak kanalının yokluğu veya kanal stenozu olarak da adlandırılan aşırı dar bir kulak kanalının varlığı ile ilişkilidir.

Mikrotinin şiddeti dört kategoriye ayrılabilir:

1. Sınıf; 1. derece mikrotide kulak normalden biraz daha küçük görünür ancak çoğunlukla kulağın tüm önemli özellikleri mevcuttur. Kulak kanalı dar veya eksik olabilir ve diğer kısımlarda şekil, şekil veya boyutta hafif değişiklikler olabilir veya olmayabilir.

2. Sınıf; 2. derece  mikrotia aynı zamanda 'konkal tip mikrotia' olarak da bilinir, genellikle bu durumda kulağın üçte ikisinin alt kısmı normal olarak gelişir ancak kulağın kalan üçte biri eksiktir veya uygun şekilde oluşmaz. Kulak kanalı yok veya çok dardır.

3. Sınıf; 3. derece mikrotia, en yaygın mikrotia türü olarak tanımlanabilir ve genellikle 'lobüler tip mikrotia' olarak adlandırılır. Bu durumda geriye kalan tek özellik küçük fıstık şeklindeki kulak memesi ve çoğunlukla kulak kanalı tamamen yoktur.

4. Sınıf; 4. derece, son derece nadir görülen ve 'anotia' olarak adlandırılan en şiddetli mikrotia biçimidir. Bu durumda tek taraflı veya çift taraflı olarak kulak kanalı ile birlikte dış kulakta tam bir yokluk görülür.

Microtia'nın Başlıca Nedenleri

Mikrotia genellikle gebeliğin erken evrelerinde ilk trimesterde gelişir ve çoğu durumda kesin nedeni bilinmemektedir. Bununla birlikte, mikrotinin bazı olası nedenleri şunlar olabilir:

1. Hamilelik sırasında uyuşturucu ve alkol tüketimi

Hamilelik sırasında aşırı uyuşturucu ve alkol alımı, gelişmekte olan bebekte mikrotia nedeni olabilir. Mikrotia, fetüsün gelişmesinde Fetal Alkol Sendromundan kaynaklanabilir. Diğer bir neden, hamilelik sırasında akne tedavisi için bir ilaç olan 'Accutane veya isotretinoin' kullanımına bağlı olabilir. Bu ilaç, bebeklerde mikroti de dahil olmak üzere bir dizi konjenital anormallikle ilişkilidir. Folik asit ve karbonhidrat bakımından düşük bir diyet, bebeklerde mikrotiyi de tetikleyebilir.

2. Fetüse yetersiz kan temini

Bazen fetüs, ilk trimesterde rahim veya göbek kordonunun içinden gelen basınç nedeniyle kan akışında tıkanma olacak şekilde konumlandırılır. Bu mikrotiye neden olabilir veya bebeğin dış kulağının tam gelişimini engelleyebilir.

3. Diyabet

Bebeklerde mikrotiye neden olabilecek bir diğer önemli neden, annenin hamilelikten önce şeker hastası olmasıdır. Diyabetik annelerin, diğer diyabetik olmayan hamile kadınlara kıyasla mikrotia gibi konjenital anormallikleri olan bebekleri doğurma olasılığı daha yüksektir.

Microtia Genetik Olarak Kalıtılabilir mi?

Mikrotinin gerçek nedenini veya genetik kalıtımını destekleyen uygun bir çalışma olmasa da vakaların çoğunda mikrotia, embriyonun erken gelişiminde rastgele oluşan bir anomalidir. Çoğu durumda, mikrotia ile doğan bebeklerin ailelerinde mikrotia öyküsü veya ailelerinin hem anne hem de baba tarafında kulakla ilgili başka sorunlar yoktur.

İkizlerde bile, bir çocuk mikrotia ile doğabilirken, diğer ikiz hiçbir mikrotia belirtisi olmaksızın tamamen sağlıklı olacaktır. Vakaların yaklaşık %5'inde, mikrotinin birden fazla aile üyesinde mevcut olabileceği gözlenmiştir. Bir aile ferdinin sağ kulaktan etkilenirken diğer üyenin sol kulaktan etkilenmesi meydana gelebilir. Bir çiftin mikroti ile doğan bir çocuğu varsa, mikrotili başka bir çocuğa sahip olma riskinin tahmini olarak %5 arttığı söylenebilir. Benzer şekilde, ebeveynlerden biri mikrotiya dan etkilenirse, o zaman yine mikrotiadan etkilenen bir çocuğa sahip olma riski tahmini olarak %5 artmaktadır.

Microtia ile İlişkili Riskler

Mikrotia ile ilişkili bazı riskler vardır, örneğin:

1. Kulakta enfeksiyon

Mikrotia ile doğan bebeklerin yaşamları boyunca kulak enfeksiyonu geçirmeleri çok yaygındır.

2. İşitme kaybı

Kulakların gelişmemiş büyümesine bağlı görme bozukluğunun yanı sıra, mikrotia ile doğan çocuklar da dış kulak kanalının tamamen kapanması veya yokluğundan dolayı işitme kaybı yaşayabilir. İşitme kaybı, çocuğun konuşmasını da etkileyebilir.

3. Zihinsel kaygı ve öz-bilinçlilik hissi

Bazı durumlarda, çocuklar tam işitme kaybı yaşamayabilir, ancak o zaman bile yaklaşık 6-7 yaşlarına geldiklerinde farkı hissetmeye başlarlar. Pek çok çocuk, diğer çocuklar gibi normal görünmediği için okulda alay konusu olur ve bu da çocuğun genel güvenini etkileyebilir. Görme bozuklukları nedeniyle kendilerini yetersiz ve bilinçli hissetmeye başlayabilirler.

Yukarıdakilerin dışında, mikrotia ile doğan çocukların çoğunun başka önemli tıbbi sorunları yoktur.

Microtia Teşhisi

Mikrotia, doğuştan bir anormalliktir ve çocuğunuzun çocuk doktoru tarafından fizik muayene yoluyla doğumdan hemen sonra görülebilir. Durumun derecesini ve ciddiyetini belirlemek için doktor KBB uzmanı ve pediatrik odyolog ile bir tarama testi önerebilir.

Doktor, çocuk büyüdüğünde mikrotinin boyutunu teşhis etmek için bir CAT taraması önerebilir. Bir KBB uzmanı, kulak kanalının varlığını veya yokluğunu doğrular ve bir odyolog ile yapılacak daha ileri bir inceleme, varsa işitme kaybının boyutunu belirleyecektir.

Mikrotia, diğer genetik bozukluklarla ortaya çıkabilen doğuştan bir anomali olduğundan, doktor diğer tanıları ekarte etmek için daha ileri testler önerebilir. Böbrek, karaciğer ve diğer organların işleyişini kontrol etmek için ultrason önerebilir. Çocuğun başka genetik bozuklukların semptomlarını göstermesi durumunda, doktor daha fazla araştırma için bir genetik uzmanına başvurabilir.

Kraniofasiyal mikrozomi, mikrotia ile birlikte meydana gelebilecek en yaygın mikrotia ilişkili sendromlardan biridir, bu gibi durumlarda çocuk doktoru daha fazla araştırma, tedavi ve terapi seansları için bir kraniyofasiyal uzmana başvurabilir.

Mikrotia Tedavileri

Durumun kapsamına ve ciddiyetine bağlı olarak, doktorunuz kulak kanalının mikrotia kulak rekonstrüksiyon ameliyatı önerebilir. Bununla birlikte, ameliyat hakkında şüpheniz varsa, doktorunuzla konuşmalı ve çocuğunuzun büyüyene kadar beklemelisiniz. Çoğu durumda, çocuk büyüdükçe greft için daha fazla kıkırdak mevcut olduğundan, doktorlar çocuğun ameliyat için büyüyene kadar beklemesini tavsiye eder. Mikrotia için cerrahi tedaviler şunları içerir:

1. Kaburga kıkırdak ameliyatı

Bu tedavi, birkaç aydan bir yıla kadar bir süre içinde yaklaşık iki ila dört cerrahi prosedür gerektirir. Kaburga kıkırdak grefti ameliyatı, kaburga kıkırdağını çocuğunuzun göğsünden çıkarıp kulak şeklini oluşturmak için kullanarak yapılır. Bir sonraki prosedür, bunu, kulağın gerçekte olması gereken yere deri altına yerleştirmektir. Yeni kıkırdak implante edildikten sonra kulağın konumunu düzeltmek için ek ameliyatlar yapılabilir. Bu ameliyat 8-10 yaş arası çocuklara önerilir. Çocuğun kaburga kıkırdağı bu ameliyat için çok güçlü olduğu için seçilir ve doku çocuğun kendi vücudundan olduğu için implant materyalini reddetme şansı çok azdır.

2. Medpor greft ameliyatı

Medpor ameliyatı, göğüs kıkırdağına kıyasla implantasyon için sentetik bir malzeme kullanılmasını içerdiğinden kaburga kıkırdağı ameliyatından farklıdır. Bu tip cerrahi çoğunlukla tek bir cerrahi işlemi içerir ve implant materyali kafa derisi dokuları kullanılarak kaplanır.

Bu ameliyatın 3 yaş üstü çocuklarda yapılması güvenlidir. Bu ameliyatın en güzel yanı, sonuçların kaburga kıkırdak ameliyatlarına göre daha tutarlı olmasıdır. Prosedürün yan etkileri, medpor implantlarının ömrünün hala bilinmemesidir, bu nedenle bazı doktorlar bu işlemi yapmayabilir. Tedavinin bir başka dezavantajı, çevre dokuya dahil edilmediğinden enfeksiyon ve implant kaybı riskinin artmasıdır.

Mikrotia İçin Cerrahi Olmayan Tedaviler

Mikrotia tedavisinde etkili olabilecek ameliyatsız alternatifler bulunmaktadır. Bazen, durum şiddetli olmadığında, ebeveynler de doktora danıştıktan sonra tedavisiz olmayı tercih ederler. Mikrotia için minimal invaziv cerrahi olmayan prosedürlerden bazıları şunları içerir:

1. Mikrotia için protez kulak

Protezler oldukça etkilidir ve tıbbi yapıştırıcı veya minimal invaziv cerrahi implante edilmiş ankraj sistemi yardımı ile çocuklar tarafından takılabilen gerçek bir kulağa benzer. Prosedür hızlıdır ve minimum iyileşme süresi gerektirir. Protez dış kulak, rekonstrüktif ameliyatlara gidemeyen veya ameliyatlar başarılı olamayan çocuklar için harika bir seçenektir. Tedavinin dezavantajı, tıbbi yapıştırıcılara duyarlılık ve yüksek bakım nedeniyle cilt enfeksiyonları riskini içerir.

2. Sentetik kulak implantları

Kaburga kıkırdağı kullanmak yerine bu tedavide yapıştırıcı veya cerrahi işlemle noktaya yapıştırılabilen sentetik materyal kullanılarak yapay kulak yapılır. Üç yaşında yapılabilen erken tedavi ve kaburga kıkırdağı kullanılmadığı için göğüs izi kalmaması bu tedavinin avantajları arasında yer almaktadır. Bununla birlikte, dezavantajlar, otolog yapı ile karşılaştırıldığında daha yüksek komplikasyon riski ve potansiyel uzun vadeli sorunları içerir.

Doktor Ne Zaman Görülür?

Çocuğunuzun mikrotia semptomları olduğunu görürseniz, erken teşhis için doktorunuza danışmanız çok yardımcı olacaktır. Çocuğunuzun işitme güçlüğü varsa, çocuk doktorunuz bir odyologa ve bir KBB uzmanına başvuracaktır.  

Prognoz

Mikrotia ile doğan çocukların çoğu, etkilenen kulakta tam veya kısmi işitme kaybı yaşayabilir. Bu, telaffuz ve cümle oluşumlarını doğru bir şekilde duyamadıkları için konuşmalarını da etkileyebilir. Doğru tedavi edilmezse yaşam kaliteleri üzerinde olumsuz bir etkisi olabilir. Çoğu durumda, düzeltici ameliyatlar önerilir ve genellikle çocuklar iyileşmeye iyi uyum sağlar. Uygun terapi seansları ile birlikte belirli yaşam tarzı değişiklikleri ve düzenlemeleri faydalı olacaktır.

Mikrotia ile doğan çocuklar, uygun tedavi ve yaşam tarzı değişiklikleri ile tamamen mutlu, sağlıklı ve stressiz bir yaşam sürebilirler. Çocuğunuza en uygun hareket tarzına karar vermek için durum hakkında doktorunuzla açıkça konuşun.